O protocolo clínico para a púrpura trombocitopênica idiopática

A púrpura trombocitopênica idiopática (PTI), também conhecida como púrpura trombocitopênica imunológica, é uma condição caracterizada pela trombocitopenia (baixa contagem de plaquetas) e é geralmente considerada uma doença benigna de causa desconhecida. A PTI pode ser classificada em três categorias, dependendo do tempo de evolução.

O diagnóstico de PTI é confirmado quando há a presença de trombocitopenia isolada (menos de 100.000 plaquetas/mm³) sem alterações nas outras séries do hemograma. Não há outras condições clínicas que possam causar trombocitopenia, como infecções, doenças autoimunes, neoplasias, ou efeitos adversos de medicamentos.

O tratamento da PTI é direcionado principalmente a pacientes com trombocitopenia grave e sintomática. As opções de tratamento incluem a prednisona e dexametasona que são frequentemente utilizados.

A imunoglobulina humana intravenosa (IVIg) é indicada em casos de sangramentos significativos. Eltrombopague é um agonista do receptor da trombopoetina, utilizado em pacientes que não respondem a outras terapias.

A PTI é uma das causas mais comuns de plaquetopenia em crianças, com uma taxa de recuperação espontânea significativa. A maioria dos adultos com PTI apresenta uma forma crônica da doença, com remissões espontâneas raras.

Os tratamentos podem ter efeitos adversos, incluindo: Alterações nas enzimas hepáticas. O risco de complicações trombóticas incluem os sintomas como cefaleia, fadiga, e náusea.

O MS-PCDT: Púrpura Trombocitopênica Idiopática explica que essa é uma doença geralmente benigna e de causa desconhecida, que se caracteriza por trombocitopenia (baixas contagens de plaquetas). Pode ser classificada, de acordo com a faixa etária acometida, como infantil ou adulta, e quanto ao tempo de evolução da doença. Classifica-se como PTI recentemente diagnosticada quando o é em até 3 meses do seu aparecimento e como persistente se tem duração entre 3 e 12 meses (incluindo os pacientes que não alcançam remissão espontânea ou que não mantêm resposta completa à terapia, chamados refratários).

Já a forma crônica ocorre quando a doença ultrapassa 12 meses de duração. Essa doença pode ser classificada, ainda, como PTI grave, quando se apresenta com sangramento suficiente para se indicar tratamento imediato ou na ocorrência de nova hemorragia que suscite ou o aumento da dose terapia adicional com outro medicamento que aumente as plaquetas.

É uma das causas mais comuns de plaquetopenia em crianças, com uma incidência anual em torno de 4,1 a 9,5 casos por 100 mil crianças, com maior número de casos entre 1 e 5 anos de idade e leve predomínio no sexo masculino, enquanto a distribuição entre sexos é igual em adolescentes. Dados de estudos epidemiológicos internacionais com adultos fornecem uma estimativa de incidência de 1,6 a 2,7 casos por 100 mil adultos e uma prevalência de 9,5 a 23,6 casos por 100 mil pessoas/ano, com predominância do sexo feminino e aumento desses parâmetros conforme a idade.

Não há, até o momento, publicações a respeito de sua incidência e prevalência na população brasileira. Apesar da etiologia desconhecida, reconhecem-se autoanticorpos, geralmente da classe IgG, direcionados a antígenos da membrana plaquetária.

Uma vez que a plaqueta apresenta um anticorpo aderido à sua membrana, é reconhecida por macrófagos localizados no baço e em outras áreas de tecido reticuloendotelial, sendo então destruídas, o que acarreta um menor tempo de vida médio plaquetário e, consequentemente, menores contagens de plaquetas circulantes.