As dificuldades clínicas da miastenia Gravis

A miastenia Gravis (MG) é uma doença autoimune da junção neuromuscular caracterizada por fraqueza muscular flutuante, que melhora com o repouso e piora com o exercício ou ao longo do dia. A fraqueza pode ser limitada a grupos musculares específicos, como os músculos oculares, faciais e bulbares, ou ser generalizada. A crise miastênica é uma complicação grave, definida por insuficiência respiratória associada à fraqueza muscular grave.

Conforme os MS-PCDT: Miastenia Gravis e NIH: Myasthenia gravis, a epidemiologia e etiologia fica com a incidência: 5 a 30 casos por milhão por ano; prevalência: 100 a 200 casos por milhão; predomínio discreto em mulheres; e pico de ocorrência bimodal: 20-34 anos em mulheres e 70-75 anos em homens. Cerca de 85% dos casos são causados por anticorpos contra receptores de acetilcolina (anti-AChR); cerca de 7% apresentam anticorpos anti-MuSK e 70% dos pacientes têm hiperplasia do timo e 10% têm timoma.

As manifestações clínicas incluem a fraqueza e fadiga progressiva da musculatura esquelética e as manifestações oculares incluem a ptose e diplopia (mais comum). Sintomas bulbares: disartria, disfagia, fadiga ao mastigar (15% dos casos). A fraqueza em áreas focais como região cervical e respiratória em menor porcentagem.

A classificação clínica pela Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) que categoriza a gravidade e distribuição da fraqueza. O diagnóstico é baseado em manifestações clínicas e exames complementares: provas sorológicas (dosagem de anticorpos anti-AChR e anti-MuSK); estudo eletroneuromiográfico (estimulação nervosa repetitiva, eletromiografia de fibra única) e o diagnóstico diferencial que inclui outras doenças neuromusculares e condições que mimetizam MG e uma investigação radiológica do mediastino para avaliação do timo.

O tratamento objetiva o controle dos sintomas motores, diminuição das exacerbações, aumento do período em remissão e tratamento das crises miastênicas. Tratamento sintomático: inibidores da acetilcolinesterase (piridostigmina).

Tratamento imunossupressor: corticosteroides (prednisona), imunossupressores, imunoglobulina, plasmaférese. Timectomia indicada em casos com timoma e em alguns casos sem timoma. Tratamento da crise miastênica inclui suporte ventilatório e terapias imunomoduladoras. Treinamento muscular respiratório pode ser utilizado para melhorar a função respiratória.

Medicamentos que podem piorar a MG incluem agentes anestésicos bloqueadores neuromusculares, certos antibióticos (aminoglicosídeos, fluoroquinolonas, macrolídeos), beta-bloqueadores, entre outros. A miastenia gravis neonatal transitória ocorre pela passagem de anticorpos maternos e geralmente se resolve espontaneamente.

Miastenia congênita e do desenvolvimento são formas não autoimunes, causadas por mutações genéticas. Fazer o acompanhamento multidisciplinar é recomendado para manejo integral do paciente.